PENDERITA HIRSCHPRUNG
A. DEFINISI
Penyakit hirchprung disebut juga congenital aganglionisis atau mengalocon (aganglonic megacolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam retum dan sebagian tidak ada dalam colon.
B. ETIOLOGI
· Sering terjadi pada anak dengan Down Syndrome
· Kegagalan neurak pada masa embiro dalam dinding usus, gagal ekstensi kraniokaudal pada menyeterik dan submukosa dinding plexus
C. MANIFESTASI KLINIS
· Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan
· Konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita
· Obstruksi usus dalam periode neonatal
· Nyeri abdomen dan distensi
· Gangguan pertumbuhan
D. PATOFISIOLOGI
· Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltic abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi
· Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embirologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian keudal saluran gastrointestinal (rectum), kondisi ini akan memperluas hingga prosmal dari anus.
· Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control kontraksi dan relaksasi peristaltk secara normal
· Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proksima dan jadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut melebar (megacolon)
E. PATHWAYS
| Sel ganglion parasimpatik dari Pleksus aurbach dikolon tidak ada |
| Peristaltik segmen kolon turun dan mengenai rectum dan kolon congenital bagian bawah |
| Distensi kolon bagian proksimal |
| Distensi abdomen |
| Hipertropi |
| § Konstipasi § Volume cairan berkurang § Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi § Resiko cedera § Gangguan pertumbuhan dan perkembangan |
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
· Pemeriksaan rectum
· Pemeriksaan dengan barium enema
· Pemeriksaan rectal biopsy
Tidak ada komentar:
Posting Komentar